O influenciador Lito Sousa, do canal Aviões e Músicas, morreu na quinta-feira (1º/10) aos 59 anos. O diagnóstico era de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), enfermidade priônica rara, neurodegenerativa e fatal. A notícia reacendeu dúvidas sobre a relação entre a DCJ e o chamado ‘mal da vaca louca’ — confusão semelhante já havia ocorrido em 2022, quando casos da doença foram investigados na Bahia.
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?
A DCJ é uma doença priônica humana. Os príons são partículas formadas por proteínas anormais e altamente resistentes, que alteram o tecido cerebral e dão ao órgão um aspecto esponjoso — característica das encefalopatias espongiformes transmissíveis.
Segundo o Ministério da Saúde, a forma mais comum é a esporádica, responsável por cerca de 85% dos casos, sem causa ou fonte infecciosa conhecida. Entre 5% e 15% dos casos são hereditários, ligados a mutações genéticas. Já a forma iatrogênica representa menos de 1% e pode ocorrer após exposição à proteína priônica anormal em procedimentos médicos, como cirurgias com instrumentos contaminados e alguns transplantes.
A doença costuma começar com demência, perda de memória, tremores e outros sintomas neurológicos. Cerca de 90% dos pacientes morrem em até um ano após o início dos sintomas.
E o mal da vaca louca?
O ‘mal da vaca louca’ é a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), doença priônica que acomete bovinos. Os primeiros casos de EEB clássica foram diagnosticados no Reino Unido em 1986. A transmissão aos humanos ocorre principalmente pelo consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados, e está associada à variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) — não à forma clássica da DCJ.
A vDCJ surgiu em humanos na década de 1990, após o surto de EEB no Reino Unido; os primeiros casos foram registrados em 1996. Ela afeta predominantemente pessoas jovens, com média de 28 anos, e costuma começar com transtornos psiquiátricos e alterações comportamentais, além de sintomas sensoriais dolorosos. Em fases posteriores, podem aparecer demência, falta de coordenação motora, espasmos musculares e outros sinais neurológicos. A morte geralmente ocorre entre 12 e 14 meses após os primeiros sintomas.
Quais são as diferenças?
Embora façam parte do mesmo grupo de doenças priônicas, a DCJ e a EEB não são a mesma doença. A DCJ acomete seres humanos; a EEB afeta bovinos. A relação entre elas está na vDCJ, forma humana rara ligada ao consumo de carne contaminada com EEB.
Enquanto a DCJ clássica atinge principalmente pessoas com média de 65 anos e não tem transmissão conhecida na maioria dos casos, a vDCJ afeta jovens com média de 28 anos e está associada à exposição alimentar. O Ministério da Saúde reforça que não há evidências de transmissão da DCJ pelo ar, por contato social, abraços, beijos, relações sexuais ou compartilhamento de copos e utensílios.